Doença rara e sem cura conhecida, fibrose cística afeta 70 mil pessoas no mundo

Cerca de 70 mil pessoas no mundo sofrem de fibrose cística, segundo a Associação Brasileira de Assistência a Mucoviscidose (Abram). De origem genética, é uma doença crônica, que afeta em especial os pulmões, mas também o pâncreas e o sistema digestivo. Muco excessivo é produzido na região, obstruindo a passagem do ar. No Brasil, a doença acomete cerca de 3 a 4 mil pessoas. Sem tratamento adequado, a mortalidade pode ocorrer em torno dos 20 anos de idade, mas o diagnóstico correto e precoce permite que os pacientes tenham uma vida normal. A enfermidade é geralmente rastreada pelo teste do pezinho, mas também pode ser diagnosticada mais tardiamente, por meio de um teste de suor.

“A fibrose cística é uma doença rara e não tem cura. Assim, buscamos utilizar tratamentos contínuos e acompanhamento médico. Os diagnósticos geralmente são feitos na infância, e permanecem com o indivíduo pelo resto da vida. Contudo, temos pacientes que descobriram a doença com mais de 50 anos. O mais comum é fazer o rastreio ainda na juventude, até por volta dos 14 anos”, diz o pneumologista e presidente da fundação ProAr, Rafael Stelmach.

A enfermidade é caracterizada pelo aumento da viscosidade do muco e afeta principalmente os pulmões. Os principais sintomas, segundo o Instituto Brasileiro de Atenção a Fibrose Cística, são: dificuldade para ganhar peso e estatura; tosse crônica; diarreia; pneumonia de repetição; pólipos nasais e suor mais salgado do que o normal.

Nos casos mais graves, a doença também atinge o trato digestivo e o pâncreas. O aumento da viscosidade nos pulmões pode gerar bactérias e o desenvolvimento da infecção crônica. Segundo a Fundação ProAr, quando o órgão está comprometido, ocorre lesão pulmonar e, dependendo do grau, pode levar à morte por disfunção respiratória.

“No pâncreas, quando os dutos estão obstruídos pela secreção espessa, há uma perda de enzimas digestivas, levando à má nutrição. No passado foi chamada de mucoviscidose e acomete 3 a 4 mil pessoas no país, aproximadamente”, diz texto institucional da fundação.

As pessoas que têm a doença passam por uma verdadeira odisséia. De acordo com a presidente do Instituto Unidos Pela Vida, Verônica Staziak Bednarczuk, é importante ampliar o debate para que a sociedade e o poder público conheçam melhor a enfermidade.

“A importância de falar de doenças respiratórias é mostrar à sociedade e ao poder público as dificuldades enfrentadas por portadores da doença e trazer informações para que os governantes possam melhor elaborar políticas públicas à luz do conhecimento dessas patologias. Assim, será possível contribuir com o diagnóstico precoce e o tratamento adequado”, diz Verônica.

Frente parlamentar

A fim de fomentar o debate do assunto no Poder Legislativo, o Deputado Federal Pedro Westphalen (PP-RS), está coordenando a abertura de uma Frente Parlamentar de Prevenção às Doenças Pulmonares Graves. A proposição é apoiada pela sociedade civil e associações de apoio às doenças raras. O foco da articulação está nas doenças fibrose cística, asma grave, doença pulmonar obstrutiva crônica (Dpoc) e hipertensão arterial pulmonar.

Cerca de 58 milhões de pessoas têm alguma doença pulmonar no Brasil. No mundo, um sexto das mortes é causada por doenças pulmonares graves.

Fibrose Cística — É uma doença hereditária, causada pelo aumento da viscosidade do muco, que afeta os pulmões e, nos casos mais graves, o trato digestivo e o pâncreas. A viscosidade pode ocasionar o aparecimento de bactérias e desencadear complicações que levam à morte por disfunção respiratória.

Asma Grave — É uma das doenças mais comuns no Brasil e acomete cerca de 20 milhões de brasileiros, crianças e adultos. Metade dos brasileiros desconhece o diagnóstico. Em média, ocorrem 350 mil internações anualmente por conta da doença. A enfermidade também está entre as quatro primeiras causas de hospitalizações pelo SUS, aproximadamente 2,3% do total.

Hipertensão Pulmonar — É uma síndrome clínica caracterizada pelo aumento da pressão arterial que comprime os pulmões. É uma doença rara que possui diagnóstico difícil. Estima-se que apenas metade das pessoas tenha o diagnóstico para a enfermidade.

Fontes: Gina 2010; Organização Panamericana da Saúde; Fundação ProAr; Datasus; Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia; Ministério da Saúde

 Fonte Correio Braziliense